Paveldimos medžiagų apykaitos ligos

Kas yra paveldimos medžiagų apykaitos ligos?

Paveldimos medžiagų apykaitos ligos (PMAL), dar vadinamos įgimtais medžiagų apykaitos sutrikimais, – tai  grupė retų sutrikimų, kuriuos sąlygoja genetiniai defektai, veikiantys organizmo gebėjimą skaidyti tam tikras maiste esančias maistines medžiagas, pvz., aminorūgštis. Paveldėtas (dažniausiai iš abiejų tėvų) ir nustatomas atliekant naujagimių patikrą (tuoj po gimimo), medžiagų apykaitos ligas paprastai sukelia maistą skaidyti („metabolizuoti“) padedančių fermentų defektai, dėl kurių gaminasi nenormalus baltymas. Tai savo ruožtu gali pakeisti įprastą ląstelių funkcionavimą. Negydomos PMAL gali sukelti daug įvairių simptomų, įskaitant fizinės ir psichinės raidos vėlavimą.

Mitybos vaidmuo sergant paveldimomis medžiagų apykaitos ligomis

Maždaug penkiasdešimt iš  žinomų paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų gydoma griežtu mitybos režimu, kurio laikomasi visą gyvenimą. Esant pirmiau minėtam aminorūgščių skaidymo sutrikimui, t.y. fenilketonurijai, pacientų organizmas neskaido aminorūgšties – fenilalanino, dėl to jis kaupiasi organizme ir gali ypač neigiamai paveikti smegenis. Fenilalaninio sankaupos sukelia ilgalaikes pasekmes sveikatai, įskaitant negrįžtamus smegenų pažeidimus.   

Kadangi tokios aminorūgštys, kaip fenilalaninas, yra vienos iš pagrindinių baltymą sudarančių nepakeičiamų su maistu gaunamų aminorūgščių, fenilketonurija sergantys pacientai privalo laikytis specialios dietos, ypatingai ribojant baltymų vartojimą, taip pat vartoti esminių ir neesminių aminorūgščių papildus, kurių organizmui reikia, kad jis tinkamai funkcionuotų. Visiems medžiagų apykaitos sutrikimų turintiems ir specialiomis dietomis gydomiems žmonėms tinkamai maitintis padeda specialūs (dietiniai) maisto produktai, su kuriais jie gauna visų reikiamų maistinių medžiagų.

Mūsų produktai sergantiesiems paveldimomis medžiagų apykaitos ligomis

Siekdama padėti kuo daugiau žmonių visame pasaulyje, turinčių įvairaus sunkumo medžiagų apykaitos sutrikimų, „Nutricia“ sukūrė platų asortimentą produktų, skirtų žmonėms, sergantiems PMAL.  Ypatingai aukštos kokybės produktus sukuriame, pasitelkę patyrusius mitybos ekspertus ir tokiu būdu bent šiek tiek palengviname pacientų ir jų šeimų gyvenimą. Toliau pavaizduoti produktai skirti ligų ir sveikatos būklės gydymui mityba, todėl jie turėtų būti vartojami tik prižiūrint medikams.